肺内原发透明血管型Castleman病2例临床病理分析

摘要

目的 探讨肺内原发透明血管型Castleman病(hyaline vascular Castleman's disease,HVCD)的临床病理学特征.方法 回顾性分析2011～2019年南京大学医学院附属鼓楼医院病理科诊断的2例肺内原发透明血管型Castleman病的临床病理学特征,并复习相关文献.结果 2例肿块分别位于左肺下叶肺被膜下和右肺门,最大径分别为4.3 cm和4.7 cm,境界尚清,切面均呈灰黄、灰白色,实性,质中.镜检:肺组织内见弥漫增生的淋巴组织间散在分布萎缩的淋巴滤泡,滤泡间血管内皮细胞肿胀,管壁增厚伴透明变性,可见典型的“洋葱皮”和“棒棒糖”样结构.免疫表型:例1:CD20、CD3、CD79a、CD21显示结内淋巴滤泡增生,生发中心萎缩;CD5、CD43、BCL-2、CD10等未见异常表达模式;IgG、IgG4少量散在(+);CyclinD1和TdT均(-).例2:淋巴滤泡示CD20和CD79a(+);淋巴滤泡外淋巴细胞CD3和CD7(+).例1送检样本未检测到免疫球蛋白克隆性基因重排,但检测到叶酸受体阳性细胞.结论 肺部原发透明血管型Castleman病临床罕见,是一种病因不明的淋巴组织增殖性疾病.临床表现为局限性肿块,少数情况下易误诊为肺癌,其经手术后送病理检查可确诊,通常具有良性的生物学行为,手术切除后患者可治愈.