透明细胞肉瘤临床病理分析

摘要

目的 探讨透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma,CCS)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断.方法 对9例CCS进行临床病理分析,并行组织学、免疫组化染色和电镜观察.结果 9例CCS患者年龄19～62岁,平均38.6岁;肿瘤多数位于肢体末端(6/9).组织学观察:肿瘤由被纤维组织分隔成巢或束状的胞质透亮或淡伊红染的上皮样细胞和梭形细胞构成,核圆形或卵圆形,较空淡,可见明显核仁.1例见少数多核巨细胞,1例胞质内含色素颗粒,2例间质黏液样变性,1例局部侵及表皮.术后随访6～24个月,6例中2例局部复发伴转移.免疫组化观察:9例CCS均表达vimentin和HMB-45,7/9例S-100蛋白阳性,5/9例NSE阳性,4/9例melan-A阳性,1/9例Syn阳性.电镜观察:胞质内可见不同时期的黑色素小体.结论 CCS是好发年轻人肢体末端的软组织肉瘤,预后不良,属高度恶性.诊断应结合临床与病理形态,免疫组化在诊断和鉴别诊断中起重要作用.