颅内转移性腺泡状软组织肉瘤4例临床病理分析

摘要

背景与目的:腺泡状软组织肉瘤颅内转移少见,容易与颅内其他原发性肿瘤混淆。本研究探讨4例颅内转移性腺泡状软组织肉瘤的临床病理特点、鉴别诊断以及预后情况。方法:复习4例颅内转移性腺泡状软组织肉瘤的病理切片及临床资料,并做免疫组化染色及PAS特殊染色,抗体包括Actin、Vimentin、Myosin、Myoglobin、S-100、Desmin、CgA、Syn、NSE、CK。结果:4例患者临床症状均主要表现为头痛及视物模糊等。颅内转移性病变均位于后颅窝,与脑膜关系密切。显微镜下肿瘤细胞胞浆透亮或嗜伊红,核仁明显,呈腺泡状排列,周围绕以血窦样结构。免疫组化染色2例表达Actin、Desmin和S-100,1例Vimentin和NSE弱表达。PAS染色4例均为阳性。1例术后1年内死亡,1例术后27个月死亡,1例30个月死亡,另1例术后已生存半年,目前无肿瘤复发。结论:颅内转移性腺泡状软组织肉瘤多数为转移性,需要与脑膜瘤、黑色素肿瘤、腺泡状横纹肌肉瘤以及副节瘤鉴别。患者预后差,术后5年生存率较低。