小儿骶骨肿瘤的临床特点及外科治疗

摘要

目的发生于儿童的骶骨肿瘤非常罕见,笔者旨在对其病理类型、诊疗过程、疾病转归等进行归纳总结。方法 2000年1月至2013年12月,北京大学人民医院骨与软组织肿瘤中心共收治14岁(含)以下儿童骶骨肿瘤患者20例,通过回顾其住院病历、影像学检查及病理学结果,总结其临床特征及诊断要点。20例中,尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET) 7例,骨肉瘤3例,骨母细胞瘤、血管瘤各2例,畸胎瘤、软骨母细胞瘤、神经鞘瘤、动脉瘤样骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、血管内皮细胞瘤各1例。7例以排便/排尿功能障碍为主要症状,13例以骶尾部疼痛为首发症状,11例入院查体可触及骶前包块。20例均接受手术治疗。统计学采用Kaplan-Meier法测算生存率。结果 13例以疼痛为主要症状的患儿出院时疼痛症状明显减轻。7例以骶神经功能障碍为主要症状的患儿中,3例明显改善,3例无明显变化,1例较术前恶化,并出现行走功能障碍。Kaplan-Meier生存曲线显示总体2年生存率70.6%,5年生存率64.7%。结论儿童骶骨肿瘤极其罕见,以尤文肉瘤/PNET及骨肉瘤等原发肿瘤为主。由于此类肿瘤高度恶性,因而一旦患儿诊断考虑骶骨肿瘤,应尽快完善相关影像学检查并获得病理学证据,制订治疗方案,以挽救患儿生命,并最大程度上保留骶神经功能。