先天性白血病的临床特点与疗效分析

摘要

目的探讨先天性白血病的诊疗方法及影响其预后的主要因素。方法回顾性收集整理郑州儿童医院2007年7月至2017年12月收治的先天性白血病患儿的临床资料,分析其临床特点、化疗方案及影响其长期生存的因素。结果共收治先天性白血病患儿23例,多以"白细胞增高、皮肤结节、皮肤出血"就诊。其中放弃治疗10例,经随访无一例存活。治疗13例,男7例,女6例,其中有1例为双胎之一。急性髓细胞白血病8例,急性淋巴细胞白血病5例;融合基因检测,1例未做,2例MLL基因阳性,10例MLL基因阴性,未检测出其他融合基因;染色体核型分析1例为21-三体,12例染色体核型正常。13例患儿均接受了对症和/或减量化疗。中位随访时间4年11个月,其中痊愈6例,死亡7例。1例为出生6 d时外院确诊急性淋巴细胞白血病未予及时治疗,于32 d时全身多发包块就诊,检查后确诊并发中枢白血病及睾丸白血病,予较强化疗后合并肺部、脑内重症感染,经美国卢里芝加哥儿童医院远程会诊因感染较重未能挽回生命,余6例患儿均在治疗过程中出现重症感染并多脏器损伤死亡,无一例死于白血病复发。结论减量化疗可能是先天性白血病患儿获益的重要方法。