Kimura病并发肾病综合征临床特征

摘要

目的 总结Kimura病并发肾损害患者的临床特征,以提高临床医师对此疾病的认识.方法 收集北京协和医院1980年1月至2020年6月确诊的Kimura病并发肾脏受累患者的临床资料,回顾性分析其流行病学特点、临床表现、实验室检查、诊治及转归.结果 6例Kimura病患者中男性4例,女性2例,确诊Kimura病年龄14～52岁.1例患者同时出现肿块和蛋白尿,其余5例患者发现肿块早于出现蛋白尿,间隔时间2～48月(中位7.5月).6例患者均表现为肾病综合征,24 h尿蛋白定量4.05～20.4 g(中位9.4 g),其中1例患者出现急性肾损伤.6例患者中5例行肾脏穿刺活检,病理分别为微小病变肾病(3例)和膜性肾病(2例).所有患者经激素治疗后病情缓解.结论 Kimura病累及肾脏出现肾病综合征可导致肾功能受损,甚至进展为终末期肾病.故应积极治疗,糖皮质激素可作为首选治疗药物.