非肝病性门脉高压合并门静脉海绵样变性影像学诊断及临床

摘要

门静脉海绵样变(CTPV),特别是成人原发性较少见。本文通过介绍典型的1例原发性门静脉海绵样变病例,结合文献资料复习本病的病因,病理及其影像学及临床诊断方面的理论知识,并通过本例的几个特点:①老年女性;②病史40年以上,无肝病病史;③门静脉扩张呈海绵状血管瘤样改变;④伴有肺循环紊乱及肺动脉高压(门静脉性-肺动脉高压);⑤管壁大量钙化;⑥巨脾并大量钙化;⑦累及邻近器官(左肾);⑧病变范围较广泛。更加进一步提高对门静脉海绵样变特别是巨大海绵状血管瘤样改变和伴有肺循环紊乱及肺动脉高压(门脉性-肺动脉高压)的认识,并结合文献了解临床对门静脉海绵样变的治疗方法及进展。