小儿噬血细胞综合征临床及实验室分析4例

摘要

目的:总结小儿噬血细胞综合征(HPS)发病特征和治疗方法。方法:收治小儿HPS 4例,均行血常规、凝血四项、血生化检测、NK细胞活性以及骨髓细胞形态学检测。结果:4例出现肝脾肿大,3例皮肤瘀点,1例皮肤巩膜黄染,1例淋巴结肿大,均无家族遗传史。骨髓象:均见嗜血细胞,主要吞噬红细胞、血小板及碎片,乳酸脱氢酶、甘油三脂升高,EB-IgM 2例阳性,凝血机制异常,4例均有不同程度肝脾肿大。结论:HPS是一组病因及发病机制错综复杂而临床表现类似的综合征,病情严重,病死率高。早期干预,积极治疗,可以提高治愈率,减低死亡率。