肺泡蛋白沉积症15例临床分析

摘要

目的 分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、辅助检查、诊断方法 及治疗效果,以提高临床医生对该疾病的认识.方法 回顾性分析2005～2019年15例PAP住院患者的临床资料(包括年龄、性别、职业暴露、临床症状及体征、辅助检查、治疗方法 等).结果 患者临床表现主要为咳嗽、呼吸困难、胸闷,肺功能提示弥散功能下降,影像学检查主要表现为双肺间质性改变,典型特征为"铺路石征""地图征"改变.确诊主要依靠肺活检或肺泡灌洗液病理明确.9例患者进行全肺灌洗术治疗,1例患者接受雾化吸入治疗.治疗后临床症状均有缓解.结论 PAP是一种少见的间质性肺病,由于其缺乏特异性的临床表现,在诊断PAP时常常出现误诊漏诊.熟悉掌握PAP的临床表现及影像学特征,可以减少PAP的误诊漏诊,更好地服务临床.