原发性空泡蝶鞍综合征致中枢性尿崩症1例报告并文献复习

摘要

目的报道1例少见的原发性空泡蝶鞍综合征致中枢性尿崩症患者的诊断及治疗过程,并进行文献复习。方法患者女性,42岁,身材矮小,月经稀发,行人工周期治疗后育有1女,38岁闭经,主因＂烦渴、多饮、多尿1年余＂于2016年2月19日入解放军总医院。垂体MRI示空泡蝶鞍,神经垂体正常短T1信号未见显示,符合中枢性尿崩症改变。垂体功能评估结果提示腺垂体（生长激素轴、ACTH-皮质醇轴、性腺轴）及神经垂体功能均受累。诊断为原发性空泡蝶鞍综合征,垂体功能减退症,给予口服醋酸去氨加压素片治疗。结果患者烦渴、多饮、多尿症状明显好转出院,因无生育需求,未行性激素及生长激素替代治疗。结论原发性空泡蝶鞍致垂体功能减退多表现为腺垂体功能减退,但有少量患者出现神经垂体功能减退,引起中枢性尿崩症。对此类患者行全面垂体功能评估有助于及早诊断,尤其对有烦渴、多饮、多尿症状患者,需行中枢性尿崩症的筛查。