右心室非流出道起源室性期前收缩的心电图特征、电生理标测与射频消融及遗传学特征初步探索

摘要

第一部分:右心室非流出道起源室性期前收缩的心电图特征
　　目的: 大部分特发性右室室性期前收缩起源于右室流出道，关于右室非流出道来源的室性期前收缩报道较少。本研究旨在分析游离壁及间隔部起源的右室非流出道室性期前收缩的心电图特点。
　　方法: 本研究回顾性分析了36例特发性右室非流出道室性期前收缩患者，男性25例，女性11例，平均年龄为35.7±18.2岁。通过Ensite-NavX系统对右室进行内膜三维电解剖标测及射频消融。根据消融靶点将患者分为游离壁组及间隔部组，分析其心电图特点。
　　结果: 36例患者中有11例(31％)起源于右室间隔侧，25例(69％)起源于游离壁侧。所有室性期前收缩都表现出左束支传导阻滞图形。与游离壁侧室性期前收缩相比，起源于间隔侧的室性期前收缩心电图上更多表现为V1导联呈QS型(P＜0.001)，胸前导联移行在V3之前(P＜0.01)，QRS波较窄(P＜0.001)，肢体导联及胸前导联切迹较少(P＜0.01)。采用V1导联QRS形态为QS型对起源于间隔侧室性期前收缩的预测灵敏度为100％，特异度为96.2％，阳性预测值为90.9％，阴性预测值为100％。应用QRS波时程判断室性期前收缩起源的曲线下面积为0.898，最佳界值为150ms，采用该界值的预测灵敏度为88.0％，特异度为81.8％，阳性预测值为91.7％，阴性预测值为75.0％。
　　结论: 右室非流出道室性期前收缩有其特定的心电图特征，可以通过心电图表现判断其来源。起源于间隔侧及游离壁侧的室性期前收缩均有显著特征，其中V1导联QRS波呈QS型具有高度鉴别价值。
　　第二部分:右心室非流出道室性期前收缩的电生理特征及射频消融
　　目的: 关于右心室非流出道室性期前收缩的电生理特征及射频消融结果，国内外相关报道较少。我们分析了一组心脏结构正常的右心室非流出道室性期前收缩患者的电生理特征及射频消融结果。
　　方法: 本研究回顾性分析了36例心脏结构正常的右室非流出道室性期前收缩患者，男性25例，女性11例。平均年龄35.7±18.2岁。通过Ensite NavX三维标测系统对右室进行内膜三维几何学构建，采用激动顺序标测及起搏标测定位室性期前收缩起源部位，根据室性期前收缩起源部位将其分为游离壁组及间隔部组，同时进行右室电压标测，对室性期前收缩起源部位进行消融，并对低电压区基质改良。
　　结果: 36例患者中有11例(31％)起源于右室间隔侧，25例(69％)起源于游离壁侧。11例起源于间隔部的室性期前收缩中，有2例希氏束旁室性期前收缩因离房室结较近放弃消融，其余9例消融成功，即刻成功率82％，25例起源于游离壁的室性期前收缩中，11例室性期前收缩起源附近存在低电压区，予片状消融，除3例难以在心内膜面复制满意的起搏标测图形，考虑外膜起源外，其余22例获得即刻成功(88％)。所有患者均无并发症发生。
　　结论: 大部分右心室非流出道室性期前收缩可以通过射频消融进行根治。采用三维标测系统有助于寻找室性期前收缩的起源并提高室性期前收缩射频消融的安全性及有效性。
　　第三部分右心室非流出道室性期前收缩的致心律失常性右室心肌病致病基因初步筛查
　　目的:在右心室非流出道室性期前收缩的电生理标测中，三尖瓣环游离壁基底部起源者常可标测到低电压区，在消融过程中可有热效应室速。这种电生理特征与致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）十分相似，且其部位本身即为ARVC室速好发部位。因此，我们对这部分患者进行致心律失常性右室心肌病的致病基因筛查，了解其是否为ARVC早期阶段。
　　方法:17例经心内电生理检查证实为三尖瓣环游离壁基底部起源的心脏结构正常的室性期前收缩患者，和300例年龄、性别及种族相匹配的健康对照组人群，采用多通路定向重测序技术对其筛查9个已报道过的ARVC致病基因，包括plakoglobin(JUP)、desmoplakin(DSP)、plakophilin-2(PKP2)、desmoglein-2(DSG2)、desmocollin-2(DSC2)、转化生长因子β-3(transforming growth factorbeta-3，TGFβ3)、跨膜蛋白43(transmembrane protein43，TMEM43)，以及最近发现的结蛋白(desmin，DES)和核纤层蛋白A/C（Lamin A/C，LMNA）。并分析临床资料及心内电生理特征在有、无突变两组之间的差异。
　　结果:在3例(18％)患者中检出了致病突变，包括2个错义突变、1个剪切位点突变，均位于编码桥粒蛋白的基因，分别为PKP2、DSP、DSG2基因，未检出携带非桥粒基因突变。表型-基因型分析显示携带突变组与未携带突变组在临床特征及心内电生理特征上并无明显差异。
　　结论:来自三尖瓣环游离壁基底部的右心室非流出道室性期前收缩可携带已报道的与ARVC相关的致病基因突变。但携带突变组与未携带突变组在临床特征及心内电生理特点上并无明显差异。

目录

引言

参考文献

摘要

第一部分：右心室非流出道起源的室性期前收缩心电图特征

研究背景

方法

结果

讨论

局限性

研究结论

参考文献

第二部分：右心室非流出道室性期前收缩的电生理特征及射频消融

研究背景

研究方法

研究结果

讨论

局限性

研究结论

参考文献

第三部分 右心室非流出道室性期前收缩的致心律失常性右室心肌病致病基因初步筛查

研究背景

研究方法

研究结果

讨论

研究的局限性

研究结论

参考文献

附录

特发性右室室性心律失常的诊治研究进展

个人简历

致谢

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