成人斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征关系的初步探讨

摘要

背景与目的：成人斯蒂尔病作为一种异质性很强的系统性炎症疾病，主要表现为高热、典型皮疹、关节炎/关节痛、肌痛、肝脾淋巴结增大、外周血白细胞和粒细胞计数增加以及肝功能异常，至今发病机制尚未完全清楚。噬血细胞综合征是一种以高热、肝脾淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能异常、凝血功能障碍、高甘油三酯血症、高铁蛋白血症及噬血细胞增多为主要表现的疾病。巨噬细胞活化综合征属于风湿免疫性疾病相关的噬血细胞细胞综合征，最早在儿童斯蒂尔病患者中被报道，之后的报道也显示其在儿童斯蒂尔病患者中出现机率较其他儿童风湿免疫性疾病高。成人斯蒂尔病中巨噬细胞活化综合征的情况受到关注，近年来报道也较前增多。本研究通过对我院明确诊断为成人斯蒂尔病、出现噬血现象或超高铁蛋白的患者病例进行回顾性分析，以期能对成人斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征的关系进行初步探讨，并对进一步理解成人斯蒂尔病的性质及发病机制提供依据。 方法：病例选自1996年1月至2006年3月在中山大学附属第一医院住院，出院诊断为成人斯蒂尔病、噬血细胞综合征和出现超高铁蛋白的患者。从病案室调出病例，按诊断标准进行初步筛选，记录符合以上标准的病例。成人斯蒂尔病采用1992年日本Yamaguchi标准，噬血细胞综合征采用1991年国际组织细胞协会制订的诊断标准，并参考2004年新增的诊断标准。巨噬细胞活化综合征尚无公认诊断标准，2004年日本Kumakura等人制定了自身免疫相关噬血细胞综合征的诊断标准，并参考意大利AngeloRavelli制定的斯蒂尔病巨噬细胞综合征的初步诊断标准。记录资料包括患者性别、年龄、住院日期、入院诊断和出院诊断、主要临床症状和体征，主要的试验室检查和组织病理学依据。结合文献，分析成人斯蒂尔病和噬血细胞综合征临床表现异同点及二者之间关系。 结果：1996年1月至2006年3月，共有101例患者曾被诊断为成人Still病，在排除住院期间最终被诊断为感染、肿瘤或其他结缔组织疾病及资料不全的的病例后，共获有效病例78例。共有噬血细胞综合征患者15例，其中儿童8例，成人7例。其中2例为风湿免疫疾病相关的噬血细胞综合征。成人Still病和成人噬血细胞综合征均易出现的症状和体征是发热、淋巴结增大和肝脾增大，实验室检查方面则是铁蛋白增高和肝功能异常。在此2类疾病中，最常进行的检查是骨髓穿刺和骨髓活检，其次为淋巴结活检，而肝脾穿刺检查较少进行。有11例(占14％)的患者在病程中，尚未使用免疫抑制剂时，出现了外周血2系以上减少、肝功能异常、铁蛋白显著增高的表现。其中1例患者骨穿证实为噬血细胞综合征。在明确诊断为噬血细胞综合征、成人Still病和出现超高铁蛋白血症的病例中，有4种类型的病例：噬血细胞综合征典型病例；符合噬血细胞综合征8条标准中的5条，但无噬血现象组织学证据的病例；病程中出现血象2系以上减少的成人斯蒂尔病患者；典型成人斯蒂尔病患者。它们之间并无明确界限。 结论：与斯蒂尔病类似，在成人斯蒂尔病患者中也会出现巨噬细胞活化综合征，占总数的14％，巨噬细胞活化综合征是成人斯蒂尔病累及网状内皮系统/单核吞噬系统的表现之一。成人Still病和噬血细胞综合征可能是同源的疾病。

目录

文摘

英文文摘

第一章前言

第二章材料与方法

第3章结果

第4章讨论

第5章结论和展望

参考文献

附录一：综述巨噬细胞活化综合征

致谢

原创性声明