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核磁共振和多种垂体激素检查对垂体柄阻断综合征患儿的诊治价值

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综述 垂体柄阻断综合症患儿的相关激素改变

Magnetic resonance imaging (MRI) and pituitary function in children with pituitary stalk interruption syndrome

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摘要

目的:观察核磁共振(MRI)、胰岛素样生长因子—1及其他垂体—靶器官激素测定对垂体柄阻断综合征(PSIS)患儿的诊治价值及各种激素在治疗过程中的动态变化。 方法:观察组A组:59例PSIS患者,男50例,女9例,年龄(CA)(14.5±4.6)岁,其中≥11岁以上男性患者40例(观察组B组),年龄(14.7±3.3)岁。并设立相应的同年龄同性别对照组。将PSIS按垂体MRI表现分为二级:Ⅰ级:部分性垂体柄阻断,Ⅱ级:完全性垂体柄阻断。检测激素:生长激素(GH)、胰岛素样生长因子—1(IGF—1)、促甲状腺激素(TSH)、游离甲状腺素(FT4)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇(COR)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)、睾酮(To)、泌乳素(PRL)。观察MRI上垂体柄损伤程度与缺乏的激素种类数及激素缺乏程度的相关性;观察IGF—1及其他激素的变化和激素之间相互作用。开始1—3月复诊一次,激素水平稳定后3个月复诊1次。 结果:59例PSIS患者,在MRI上呈现垂体前叶发育不良,垂体柄消失或变细,垂体后叶异位,垂体柄的损伤程度不同,激素缺乏数目及激素缺乏的程度存在明显差异(P<0.001—0.05),损伤程度重者,激素缺乏数目多,缺乏程度重。59例PSIS患者GH峰值均<5μg/L,rhGH治疗前IGF—1浓度显著低于正常对照组,治疗后与对照组相比无显著性差异。治疗前FT4,ACTH及COR较对照组均显著降低;rhGH治疗会使FT4更低;L—T4和rhGH治疗会使ACTH/COR更低; FT4充足是rhGH治疗效果的保证。将大于11岁男性患者(观察组B组)40例与相应年龄男性健康对照组性激素比较显示,观察组B组40例患者卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、睾酮(To)均显著低于正常对照组(p<0.001),且100%均有此三项降低;雌激素(E2)、泌乳素(PRL)均显著高于正常对照组(p<0.001)。其中25例(55%)有E2升高,20例(5096)有PRL升高。 结论:MRI可同时显示垂体前叶和垂体柄的发育不良和消失以及垂体后叶异位或缺如,可用于确诊垂体柄阻断综合征及明确其严重程度;垂体柄阻断综合征可以导致多种垂体激素缺乏,全面、适时、适量补充缺乏的激素及及时的激素水平监测才能保证最佳疗效。

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