先天性巨结肠一期造瘘术后经造瘘口单孔腹腔镜辅助巨结肠根治术的临床研究

摘要

目的:
　　作为仅次于先天性直肠肛门畸形居消化道畸形第二位的一类常见的消化道畸形—先天性巨结肠(Hirschsprung's disease，HSCR)，严重威胁患儿的身体健康，其发病率大约为1/5000，男性与女性发病率之比约为4∶1，以病变肠壁肠神经系统(Enteric nervous system，ENS)缺乏神经节细胞为主要的病理特征，ENS神经节细胞的缺乏致使其病变肠壁处于持续性的痉挛状态，从而表现为胎便排出延迟、顽固性的便秘、进行性腹胀及功能性肠梗阻等临床表现。自1886年丹麦医生Hirschsprung首次对该病做了系统性的描述以来，引起国内外学者对其的高度重视，有关其病因及发病机制、诊断、治疗等方面作的研究相继大量出现。1956年，Swenson第一次施行拖出型直肠乙状结肠切除术（即Swenson术式）成功治疗HSCR，这一复杂的消化系统疾病终于找到了有效的治疗措施。之后大量学者在Swenson术式的基础上进行改良，相继出现了Duhamel术式、Rehbein术式、Soave术式等各种手术方式及其改良术式，在保证治疗效果的同时以降低其手术的并发症。
　　二十世纪末及二十一世纪初，随着Georgeson首先将腹腔镜技术引入HSCR的治疗之后，HSCR的治疗开始了新的变革时期，传统的分期手术逐渐向一期手术转变，腹腔镜辅助各种HSCR根治术相继诞生并逐渐流行。单纯经肛门巨结肠根治术（Transanal endorectal pull-through，TEPT）进一步降低了手术创伤，微创手术(Minimally invasive surgery，MIS)及微创观念逐渐被接受并广泛流行，HSCR的手术治疗向着进一步手术年龄减小、手术创伤降低的方向发展，经脐单部位腹腔镜手术(Laparo-endoscopic single-site surgery，LESS)、经自然腔道内镜手术(Natural orifice translumenal tendoscopic surgery，NOTES)等手术方式亦逐渐出现。同时伴随着诊断方法、麻醉水平等的不断提高，患儿的手术年龄逐渐缩小，HSCR患儿在新生儿期经过明确诊断之后即可接受一期巨结肠根治性手术。
　　然而由于结肠穿孔、严重的小肠结肠炎、合并其他畸形及身体状况不能耐受一期手术等各方面的原因，少数患儿仍然需要行肠造瘘术以挽救其生命。由于二期手术常伴随着肠黏连的存在，传统观念认为不适合腹腔镜手术而往往选择开腹辅助HSCR二期根治性手术的手术方式进行。由于腹腔镜操作技术的逐渐发展与娴熟，考虑到腹腔镜手术的优势，1.5-2cm原结肠造瘘口可直视下放置三通道Triport符合单部位腹腔镜手术的条件，以及经造瘘口单部位手术可避免腹壁进一步切开从而进一步减小手术创伤等各方面因素，进行了新的尝试，利用原结肠造瘘口应用单部位腹腔镜技术辅助二期HSCR根治性手术。本次研究的目的在于进一步探讨其手术的可行性及优缺点，以寻找针对一期造瘘术后HSCR患儿行二期根治术时更加微创的手术方式。
　　方法:
　　收集因肠穿孔、严重的小肠结肠炎等原因一期行肠造瘘术，术后病理明确诊断为HSCR的病例。依据术中术后病理提示的病变肠管累计范围，排除全结肠型巨结肠病例之后，选择常见型巨结肠及长段型巨结肠病例作为本次研究的研究对象。2008-2011年接受开腹辅助Soave巨结肠根治术患儿为传统开放组，结肠造瘘口经游离结肠断端关闭之后，通过延长或者腹壁另行切开暴露腹部手术视野，开腹完成肠黏连松解、结肠游离等腹部手术操作，辅助经过肛门Soave术式的完成;2011-2014年间接受经造瘘口单部位腹腔镜辅助Soave巨结肠根治术患儿为经造瘘口腔镜组，结肠造瘘口游离之后，直视下经结肠造瘘口置入Triport，腹腔镜下完胜肠黏连松解、结肠的游离等腹部手术操作。
　　回顾性统计患儿一期行肠造瘘术时患儿的年龄、性别、肠管病变累及范围等临床资料;统计二期行巨结肠根治术术前患儿年龄、身高、体重，总蛋白、白蛋白、血红蛋白、尿素氮等生化指标，评价患儿的营养状况;术中统计手术时间、出血量、刀口长度、有无副损伤等术中资料;术后统计术后进食时间、术后住院时间、大便次数等信息，以及术后有无刀口感染、腹腔感染、吻合口瘘、术后肠梗阻、术后小肠结肠炎等术后并发症资料;患儿出院后通过门诊进行长期随访其大便情况、肛门外观、尿布疹、污粪、有无肠梗阻及肛门狭窄等术后长期并发症资料。将两组资料之间进行系统性的统计学分析及比较，从而探讨经造瘘口单部位腹腔镜技术辅助HSCR二期根治性手术的可行性及优缺点。
　　结果:
　　19例接受传统开腹Soave巨结肠根治术与18例接受经造瘘口单孔腹腔镜辅助Soave巨结肠根治术患儿在一期行肠造瘘术年龄（20.8±5.5天VS21.9±3.2天）及二期行根治性手术年龄（5.8±2.15月VS6.2±2.07月）差别不大;两组病例性别比例相似，男性患儿与女性患儿之比分别为14/5与13/5;两组病例长段型巨结肠均为11例，其余病例为常见型巨结肠病例，一期手术时分别行横结肠造瘘与乙状结肠造瘘;经过肠造瘘术后3-6月的正常喂养及术前支持，两组病例在身高、体重以及生化指标(血清总蛋白、血清白蛋白、血尿素氮(BUN))等方面差异不大，组间差异没有统计学意义(P＞0.05)。病例组成及营养状态相似减少了研究的误差。
　　所有手术均顺利取得成功，无死亡病例;经造瘘口单部位腹腔镜辅助巨结肠Soave根治术腹部操作均在腔镜下顺利完成，无中转开放的病例，手术安全可行。传统开放组与经造瘘口腔镜组总体平均手术时间(172±17.8min VS175±20.7min)差别不大。经造瘘口腹腔镜组术中平均出血量12.5±6.2ml，术中及术后基本不需要输红细胞及血浆等血液制品，同传统开放组术中平均失血量47.3±7.1ml比，具有明显的优势，P＜0.001组间差异有统计学意义。经造瘘口单孔腹腔镜组因腹腔镜下可获得全部的腹腔及盆腔的手术视野，不需要延长切口或另行腹壁切开，两组腹部刀口总长度2.5±0.5cm VS8.2±1.3cm，减少了手术对腹壁的进一步创伤，术后腹壁疼痛及术后瘢痕的长度。同时借助腹腔镜放大作用对腹腔结构的精细显示，亦有效减少了副损伤的发生率(0vs2/19，10.5％)。经造瘘口腔镜组手术创伤打击小，术后3.1±1.8天开始进食，术后住平均住院时间6.2±1.5天，均明显小于传统开组术后6.2±2.1天进食、平均住院13.1±1.8天，两组比较P＜0.001，差异具有统计学意义。
　　经造瘘口腔镜组与传统开放组两组术后排便频率相似，并随着术后时间的延长排便频率逐渐下降;两组病例均未发生腹腔内感染、吻合口瘘、大便失禁及肛门粘膜脱垂并发症;术后两组病例中均有1例患儿术后出现污粪，无明显差异。但经造瘘口腔镜组在刀口感染(0vs2/19，10.5％)、术后小肠结肠炎发生率(0vs1/19，5.26％)、便秘复发(0vs1/195.26％)、术后肠梗阻(0vs2/1910.5％)、结肠回缩(0vs1/195.26％)、严重尿布疹(1/185.56％vs2/1910.5％)及肛门狭窄(0vs2/1910.5％)发生率低于传统开放组。
　　结论:
　　1、经结肠造瘘口单孔腹腔镜技术可适用于一期结肠造瘘术后二期行巨结肠根治患儿，经造瘘口单部位腹腔镜辅助Soave巨结肠根治术安全、可行;
　　2、经造瘘口单孔腹腔镜技术避免了传统开腹手术中腹壁的进一步切开，术后疼痛轻，刀口瘢痕小;
　　3、经造瘘口单孔腹腔镜辅助Soave巨结肠根治术符合微创手术的观念，具有手术创伤打击小、术中失血少、副损伤发生率低、术后恢复快、术后住院时间短、并发症少等优势;
　　4、经造瘘口单孔腹腔镜技术具有较高操作难度，手术的施行需要建立在丰富的腹腔镜手术经验的基础上。

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结论

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参考文献

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