以运动迟缓、肌强直为首发表现的原发性干燥综合征1例

摘要

背景和目的： 原发性干燥综合征（Primary Sj(o)gren’s syndrome,pSS）是以眼干、口干为主要特征的一种慢性自身免疫性疾病，还可累及腺体外组织，自身免疫性胰腺炎、肾小管酸中毒、间质性肺病、淋巴细胞增生以及神经系统病变。累及神经系统病变表现形式多样，包括周围神经系统(peripheral nerve svstem，PNS)和中枢神经系统(central nerve system，CNS)，其中中枢神经系统较为少见，且患者常以神经系统症状入院，因此在诊断过程中极易误诊。既往有报道多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统血管炎等为首发表现的pSS，而以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS临床上罕见，且不易识别。本文通过分析一例以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS及对相关文献复习，深化临床医师对以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS的认识。 方法： 回顾性分析一例临床确诊以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS，并对该病的诊断、可能相关机制、临床特征、影像学检查、治疗和预后作一探讨。根据2016年中国帕金森病诊断标准中运动迟缓合并肌强直或静止性震颤等同于帕金森综合征，以“帕金森综合征、原发性干燥综合征、Parkinsonism、Primary Sj(o)gren’s syndrome”等检索词手工检索自1993年至2018年3月间VIP、CNKI、万方数据和Pubmed等国内外数据库关于以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS且具有完整病例资料并分析。 结果： 1.国内首次报道以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS1例，治疗上与原发性帕金森病有所差异，提示糖皮质激素是当前对该病最有效的治疗； 2.检索自1993年至2018年3月间国内外数据库中关于以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS的文献，发现具有完整病例资料报道不多。加上本例患者，总共有5例。以运动迟缓、肌强直为首发表现的pSS临床罕见，认为干燥综合征可能是通过炎性机制累及黑质-纹状体系统而导致帕金森综合症的临床症状，但仍需基因、PET CT进一步证实。 结论： 以运动迟缓、肌强直为首发表现伴有口干、眼干的帕金森综合征患者，需警惕是否是pSS。

目录

声明

中英文缩略词表

前言

第1章 病例报道

1.1 病例资料

1.1.1一般资料

1.1.2 体格检查

1.1.4 初步诊断

1.2 诊治经过及随访

1.2.1 入院后辅助检查

1.2.2 诊治思路及病例特点

1.2.3 唇腺活检

1.2.4 补充诊断

1.2.5 最终诊断

1.2.6 治疗及随访

1.2.7 误诊原因分析和防范措施

第2章 以运动迟缓、肌强直为首发表现的原发性干燥综合征文献复习

2.1 目的

2.2 方法

2.3 结果

2.4 结果分析

2.5 小结

第3章 讨论

3.1 本病的诊断

3.2 以运动迟缓、肌强直为首发表现的原发性干燥综合征的可能机制

3.3 治疗及预后

第4章 全文总结

致谢

参考文献

攻读学位期间的研究成果

综述: 帕金森综合征与自身免疫性疾病的研究进展