先天性无肛畸形儿MRI及其与排便功能关系研究

摘要

第一部分 目的:建立MRI对小儿直肠肛门周围横纹肌复合体扫描方法并研究肌肉发育的正常客观指标。 方法:住院儿童25例(无直肠肛管疾病)，男性15例，女性10例，平均年龄3.2岁(3月～14岁)。采用1.5TMR成像仪，体部相控阵列线圈(新生儿和婴儿则用头部线圈)，常规行冠状、横断及矢状位扫描，观察并定量测量耻骨直肠肌(PR，puborectalis)和肛门外括约肌(EAS,externalanalsphincter)发育厚度、长度的绝对、相对值。 结果:EAS、PR的绝对厚度、长度分别为3.8(2.5-4.3)mm、4.0(2.5-4.9)mm，16(14-29)mm、17(15-33)mm，与年龄有高度相关性(P＜0.05)，相对厚度、长度与年龄无相关性(P＞0.05)。14岁以下小儿肌肉的相对长度PR为0.53±0.04、EAS为0.45±0.04，相对厚度PR为0.50±0.04、EAS为0.44±0.04。结论随年龄的增长PR、EAS的绝对长度和厚度在不断增加，不能用于个体间的相互比较。而相对长度和厚度变化不明显，可以作为小儿生长发育时期肌肉发育的正常标准。 第二部分 目的:评估先天性肛门直肠畸形儿(ARM，AnorectalMalformations)尾端发育情况及括约肌复合体(SMCSphincterMuscleComplex)发育状态与排便功能的关系。 方法:39例术前先天性无肛患儿，男性28例，女性11例，其中高位12例(包括1例Cloacal畸形)，中位11例，低位16例(包括1例Currarino三联症)。30例术后无肛患儿，其中高位9例，中位8例，低位13例。MR成像及评估包括直肠闭锁水平、骶尾椎、骶髓、泌尿生殖系的发育情况；从不同角度显示SMC的发育状态并定量测量，以SMC影像变化及肛门直肠功能评分为标准，结合客观检查，筛选出SMC发育量化指标并研究其与排便功能关系；对术后肛门失禁患儿MR扫描鉴别其原因。 结果:39例术前患儿中，MRI显示11例为高位闭锁，11例为中位闭锁，15例为低位闭锁，1例为Currarino综合症伴有低位肛门闭锁，1例为高位型泄殖腔畸形(直肠膀胱瘘)，正确诊断率为100％。32例患儿有不同类型的瘘管，检出率为97％。16例有骶尾椎和骶髓的异常占41％，8例有泌尿生殖系统畸形占21％。7例患儿耻骨直肠肌(PRT)发育差占18％(PRTR＜0.18)，9例患儿外括约肌(EAST)发育差占23％(EASTR＜0.15)。当PRTR＜0.18，EASTR＜0.15时，71％的患儿术后出现肛门失禁。当PRTR＞0.18，EASTR＞0.15时，91％的患儿术后排便功能好。7例肛门失禁患儿中，5例SMC发育差，1例有脊髓空洞症；2例SMC发育好，但新直肠偏离SMC中央，1例直肠与SMC之间夹杂着脂肪组织。结论MR检查能清楚地显示ARM患儿畸形的类型、闭锁水平、肛门括约肌发育状态、脊柱脊髓及泌尿生殖系统存在的伴发畸形。定量测量括约肌厚度和长度，分析括约肌发育不良的量化指标，明确肛门失禁原因，对预测疗效，指导临床制定手术方案有非常重要的意义。

目录

前言

缩略词汇

摘要

第一部分正常小儿肛门横纹肌复合体发育状态的MRI研究

临床资料和方法

结果

讨论

结论

附图

参考文献

第二部分先天性无肛畸形儿盆底MR成像及其与排便功能关系研究

临床资料和方法

结果

讨论

结论

附图（一）

附图（二）

参考文献

综 述先天性肛门直肠畸形儿MRI研究进展

综 述先天性肛门直肠畸形影像学检查的研究进展

致 谢