腹膜后Castleman病临床诊疗策略及预后分析（附10例报告）

摘要

目的：探讨腹膜后Castleman病(Castleman's disease，CD)的临床特点、病理特征、鉴别诊断、治疗方法及预后。 方法：对广西医科大学第一附属医院2008年1月至2018年1月，10年间收治的10例腹膜后Castleman病患者的临床资料进行回顾性分析。 结果：10例患者中，男性5例(50％)，女性5例(50％)，年龄4～74岁，中位年龄33岁。4例因体检发现腹膜后肿物，6例因出现临床症状就诊。6例为单中型Castleman病(UCD)，4例为多中心型Castleman病(MCD)。7例行开腹或腹腔镜下肿瘤切除术，3例行开腹或腹腔镜下肿瘤部分切除+活检术，所有患者均经病理及组织学检查确诊为Castleman病，2例为浆细胞型(PC)，8例为透明血管型(HV)。随访时间：12-96个月，平均33个月，其中1例失访，6例未见复发。2例带病生存，1例死亡。 结论：腹膜后Castleman病临床表现、实验室检查、影像学表现均缺乏特异性，易出现误诊，诊断金标准仍需依靠病理结果。单中心型腹膜后Castleman病治疗以完整的手术切除为主，预后较好。多中心型腹膜后Castleman病仍需结合多学科的综合性治疗，且进展期的患者预后不良。