系统性淀粉样变性累及心脏1例病例报告及文献复习

摘要

目的：探讨系统性淀粉性变性累及心脏的临床特点、诊治思路及疾病预后。
　　方法：分析1例系统性淀粉样变性累及心脏的患者的病例资料，进行病例报告和相关文献学习。
　　病例：患者因反复心衰加重入院，伴肝肾功能异常，多次发生晕厥。完善心脏彩超提示双房增大，室间隔运动幅度减低，室间隔、左室后壁略增厚，左室舒张功能明显减低，收缩功能略减低。心电图提示低电压、心律失常。
　　干预及结果：间断利尿治疗心衰，联合护肾、纠正贫血等治疗，胸闷、气短好转出院。
　　结论：系统性淀粉样变性是一组可累及多个系统的异质性疾病，累及心脏时可呈现下列特征：超声心动图的特征：左室舒张功能减退、心室壁增厚（可对称或不对称，对称均质性增厚更有诊断价值）及伴毛玻璃样变化，心电图的特征：标准肢体导联低电压及胸前导联R波递增不良，限制性心肌病症状体征，体位性低血压，晕厥，各种心律失常。系统性粉样淀粉样变可累及任何组织器官，临床表现复杂多样，无特异性，易被误诊，早期诊断困难。明确心脏发生淀粉样变的金标准是心内膜心肌活检。系统性淀粉样变性整体预后欠佳，然累及心脏且出现心衰表现后，预后更差，中位生存期常常小于6个月。总的治疗原则是基础及对症治疗，前者包括化疗及移植。

目录

声明

前言

病例报告

1.一般资料

2.主诉

3.现病史

4.既往史

5.个人史

6.婚育史

7.家族史

8.体格检查

9.辅助检查

10.初步诊断

11.诊疗经过及实验室检查

12.最终诊断

临床特点及分析

一．临床特点：

二．心脏功能减退，舒张功能减低为著

三．多器官组织功能受损

四．晕厥

五．诊断

六．治疗及预后

讨论

参考文献

综述：系统性淀粉样变性的临床分析

淀粉样变的发病机制

系统性淀粉样变的分类

系统性淀粉样变性的临床特点

诊断流程及病理特点

治疗及预后

结论

参考文献

在学期间的研究成果

致谢

附录 英文缩略词