颞骨郎格罕细胞组织细胞增生症病例分析及文献复习

摘要

【目的】
　　通过对颞骨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)病例的回顾性研究,探讨其发病机制及临床特点,以进一步提高对该病的临床认识水平及治疗效果。
　　【材料与方法】
　　2010-2011年我科收治的颞骨LCH幼儿患者2例,均以左耳流脓,耳后肿物为主诉收住院。住院耳科检查:2例均见左外耳道脓性分泌物,外耳道后上壁下塌,鼓膜窥不清,耳后乳突区及颞部弥漫性隆起,表面皮肤完整。无明显面瘫。住院后均行颞骨CT薄扫+三维重建、血常规、血生化检查,但均未能取得术前病理。2例患儿住院诊断:中耳乳突肿物性质待查。2例患儿分别于2010年11月11日和2011年10月17日在全麻下行“左中耳侧颅底肿物切除+乳突根治+耳甲腔成形术”。术后采用VP方案(长春新碱+强的松)及VCP方案(长春新碱+环磷酰胺+强的松)规范化疗,并以甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤等药物维持。术后乳突定期换药,第1个月每周1次换药,第2个月开始每2周随访换药1次,半年后随访每3个月1次。
　　【结果】
　　①术前常规检查:血常规、血生化检查均未见明显异常,颞骨CT薄扫+三维重建提示耳颞部软组织肿块伴骨质破坏。
　　②手术情况:病例1术中见鱼肉状肿物致颞骨及乳突骨质广泛破坏,硬脑膜大范围暴露,面神经水平段及乳突段骨管大部破坏,垂直段部分悬空。病例2病变情况同上,但骨质破坏范围稍小,面神经水平段骨质无破坏。术中尽可能彻底切除肿物,仔细保护面神经,术后无面瘫。
　　③术后病理:病例1:(左颞部肿物)朗格汉斯细胞组织细胞增生症,伴大片坏死,免疫组化:Largrin(+),CD1a(+),S-100(+),CD68(+);病例2:朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴嗜酸性脓肿形成,免疫组化:CD1a、S-100、Vimentin、CD45、CD68、Lysozyme阳性。
　　④手术和化疗结果:前半年,乳突手术创腔逐渐上皮化,经常有分泌物和肉芽组织增生,定期观察换药,清理肉芽。半年后干耳,乳突创腔基本上皮化。复查CT(例1术后2年、例2术后1年、)术区未见肿物复发。
　　【结论】
　　①颞骨LCH临床表现多为耳后颞部肿物、耳漏、耳痛、耳出血、听力减退、面神经麻痹等症状和体征,颞骨肿物广泛骨质破坏为其特征。诊断依据病理、免疫组化、透射电镜检查,后两项有特征性表现。②治疗措施可根据疾病累及的范围和严重程度,使用外科手术结合化疗、类固醇激素治疗、外照射放疗等综合治疗方法,效果良好。③因有广泛骨质破坏,手术清除肿物时易误伤面神经及颅内结构,应特别注意。

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引言

1.材料与方法

1.1 病例

1.2 病例2：

2.结果

2.1、术前常规检查

2.2、手术情况：

2.3、术后病理

2.4、手术和化疗结果

3.讨论

4.结论

参考文献

致谢