肥厚性硬脑膜炎的临床诊治分析

摘要

目的：结合国内外相关文献探讨肥厚性硬脑膜炎（ hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP）的流行病学资料、发病机制、病因与分类、临床症状和体征、脑脊液检查、血液检查、影像学检查、组织病理活检、鉴别诊断及诊断、治疗方法和预后等方面的特征。提高临床医生对肥厚性硬脑膜炎的认识，以减少漏诊率和误诊率，改善临床疗效。
　　方法：回顾性分析2011年1月至2014年12月就诊于成都市第三人民医院的6例HCP患者的临床资料，结合对国内外相关文献的复习，对HCP的流行病学资料、发病机制、病因与分类、临床症状和体征、脑脊液检查、血液检查、影像学检查、组织病理活检、鉴别诊断及诊断、治疗方法和预后等方面进行系统讨论。
　　结果：本组6例患者均为慢性病程，以头痛为首发症状，多呈持续性的胀痛或针刺样疼痛，疼痛部位与硬脑膜肥厚部位相关。其中3例（50％）合并不同程度颅神经损害，1例合并硬脊膜损害，分别出现视力下降、眼球活动障碍或复视、听力下降、声音嘶哑或构音障碍、中枢性面瘫、肢体瘫痪等表现；脑脊液检查蛋白增高5例（83.3%），范围在503.2-1741.9 mg/L，其中仅1例脑脊液蛋白＞1000mg/L，脑脊液白细胞增高1例，为18x10^6/L，脑脊液免疫球蛋白G（immunoglobulin G, IgG）轻度增高1例（16.7%），为44.1mg/L；血液检查中性粒细胞百分比轻度增高2例（33.3%），C反应蛋白（C-reactin protein, CRP）增高、红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate, ESR）增快、类风湿因子（ rheumatoid factors, RF）增高、抗链球菌溶血素“O”（antistreptolysin O, ASO）增高各1例；头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）增强扫描检查均可见硬脑膜局限或弥漫性增厚强化，本组伴硬脑膜局限性强化3例，弥漫性强化3例，伴硬脊膜强化1例；其中3例（50%）患者早期被误诊；3例患者经皮质类固醇激素治疗，头痛症状明显好转，颅神经缺损体征出现不同程度恢复。
　　结论：HCP是一种临床少见疾病，国内外相关的文献报道较少，多以个案报道为主，且其临床表现多样、不具特异性，临床上漏诊率和误诊率高。此病好发于中老年人，男性多见，以慢性头痛及多颅神经麻痹为主要表现，可伴有共济失调、癫痫、静脉窦血栓、脑积水和颅内高压、肢体瘫痪等。其发病机制和病因尚不确切，一般按病因可分为继发性肥厚性硬脑膜炎（secondary hypertrophic cranial pachymeningitis, SHCP）和特发性肥厚性硬脑膜炎（ idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis,IHCP），一般认为前者与感染、手术、外伤有关，后者临床上找不到明确病因，可能与自身免疫有关。实验室检查常无特异性，以不同程度的脑脊液蛋白增高、脑脊液白细胞增高、白细胞计数及百分比增高、C反应蛋白（C-reactin protein, CRP）增高、红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate, ESR）增快、类风湿因子（rheumatoid factors, RF）增高、核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear anti-neutrophil cytoplasmicantibodies,p-ANCA）阳性较为多见。头颅核磁共振成像增强扫描是HCP诊断的重要依据，可见硬脑膜局限或弥漫性增厚强化的特征性表现，对于慢性头痛的中老年人，尤其合并多颅神经损害表现者，有必要完善头颅MRI增强扫描检查。病理学检查是HCP确诊的金标准，可见硬脑膜纤维组织明显增生，伴玻璃样变或干酪样坏死，同时可见淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞、纤维母细胞为主的慢性炎性细胞浸润，此外还可能发现真菌、细菌、结核杆菌、铜绿假单胞菌、病毒等致病菌，为病因学诊断提供依据。SHCP治疗上应该积极控制原发病，必要时联合皮质类固醇激素或免疫抑制剂治疗，对于IHCP以皮质类固醇激素为首选，难治性患者，可联合免疫抑制剂治疗、放射治疗或手术治疗。大部分病人经药物或手术治疗后病情缓解，少部分病人不经任何治疗可自发缓解，极少数的病人疗效不佳，症状可在短期内进行性加重，甚至死亡。

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前言

1 资料和方法

1.1 一般资料及来源

1.2 方法

2 结果

2.1 临床表现

2.2 伴随疾病

2.3 辅助检查

2.4 治疗方法及预后

3 讨论

3.1 流行病学特点

3.2 发病机制及病因

3.3 临床特点

3.4 辅助检查

3.5 鉴别诊断

3.6 治疗及预后

结论

参考文献

文献综述: 肥厚性硬脑膜炎的研究进展

致谢

攻读硕士学位期间发表的论文