平山病一例

摘要

平山病又称青少年上肢远端肌萎缩，由日本学者平山惠造于1959年首次报道，病变主要侵犯颈髓前角细胞，是一种良性自限性下运动神经元疾病。本文介绍的该病例为青年男性，隐袭起病，缓慢进展，表现上肢前臂以下不对称性肌萎缩等，符合平山病诊断标准。给予颈托和营养神经治疗后出院。本患者肌萎缩重的左上肢键反射较对侧明显活跃，有研究发现大约10%～20%的患者反射活跃(但出现病理反射罕见)，结合MRI显示C3～T3背侧硬脊膜显著前移，说明脊髓受压范围广、程度重，有可能轻度波及白质锥体束，提醒应重视平山病的早期干预，防止病变扩展。