多次髌骨骨折并髌韧带大部缺失的脆骨病1例

摘要

成骨不全症(Osteogenisis Imperfecta)俗称脆骨病,)是一种基因异常而影响结缔组织合成的遗传性疾病,脆骨病骨折多见于长骨干,本文介绍一例合并有多次髌骨骨折,股四头肌腱撕裂及髌韧带大部缺失的病例。治疗方法为：治疗:取髌前正中前入路。术中可见髌骨粉碎骨折，髌骨骨质疏松与碎裂，股四头肌胜髌骨附丽点处撕裂，局部疤痕化明显，证明曾经有过股四头肌腱陈旧性断裂;髌骨下极光剥光滑，证实髌骨下极与胫骨平台撞击;髌韧带绝大部分缺失。髌骨骨质脆而韧性差，因为伴有陈旧性骨折，骨折部解剖标志破坏，髌骨不易原位复位及固定，在行AO张力带固定髌骨后，使用强力丝线修复股四头肌腱与髌骨附着部;使用异体干冻韧带重建髌韧带，强力丝线加强之。分层缝合伤口，放置胶片，大棉垫加压包扎。术后膝关节支具固定，2周之内调节膝关节支具活动度0-30度，双拐杖行走;3-6周0-50度，单拐杖行走;7-9周膝关节支具活动度0-90度。术后口服阿仑磷酸盐(福善美70mg)等，每周一次。嘱每天进行拐杖保护下的平地行走。术后随访13月。膝关节活动度-3-130度，行走能主动伸直膝关节。左侧膝关节局部基本不痛，病人暂不愿意拆除内固定。期间暂未有新的肢体骨折发生。