结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤:一个需要独特治疗的独特疾病

摘要

NLPHL是一种少见的淋巴瘤实体,发生率0.1～0.2/100000/年.与更为常见的cHL亚型相比,NLPHL具有独特的病理和临床特征.病理学上,疾病特征性淋巴细胞为主型细胞通常表达CD20而缺乏CD30.临床上,NLPHL通常具有相对惰性的疾病进程,患者通常在早期获得诊断.早期NLPHL预后良好,PFS和OS率在IF-RT单独治疗(Ⅰa期)或由两个疗程ABVD短期化疗后辅于IF-RT(非Ⅰa期的早期病例)的联合治疗后超过90％.相反,即使采用更为积极的6至8个疗程多药方案的一线治疗,诊断时为进展期的患者也具有复发趋势,可以仍然是NLPHL病理类型,也可以转变为侵袭性B细胞NHL.然而,即使多次复发的NLPHL,多数患者对挽救治疗也是有效的.挽救治疗可以从单药抗CD20单抗到高剂量化疗后辅于自体移植.疾病复发时的治疗选择应该基于多种不同因素,包括复发时的组织学、复发时间、复发时疾病范围以及以往治疗.由于NLPHL患者死亡多因为治疗相关晚期不良反应而不是淋巴瘤相关并发症,因此,优化治疗的危险-获益比以尽可能减轻毒性是本病临床研究的主要目标.