婴幼儿先天性肺动脉吊带9例临床分析

摘要

目的：探讨先天性肺动脉吊带(PAS)患儿的临床特征、治疗方式及预后. 方法：收集2011年1月～2016年12月住院并资料完整的病例9例,截取其临床表现、影像学检查、治疗及预后信息,进行回顾性分析. 结果：全部病例均以反复咳嗽、喘息等呼吸道症状起病，行纤维支气管镜检查发现因不同程度气道狭窄所致;以上患者最终均以多层螺旋CT血管重建(CTA)检查后确诊PAS,7例行超声心动图提示早期PAS。同时，5例合并有其他先天性心脏病(其中房间隔缺损3例，室间隔缺损1例，动脉导管未闭1例)。治疗上，6例行左肺动脉(LPA)重建术和(或)合并心内畸形矫治术，其中1例术后死亡;3例采取非手术治疗措施，其中2例脱机困难放弃治疗。 结论：早期临床表现缺乏特异性，若见呼吸道梗阻症状应警惕该病的可能，CTA检查为最可靠的诊断方法，结合纤支镜、超声心动图等检查有助于早期诊断。治疗以手术方式为主，LPA重建手术是解除左肺动脉压迫的重要治疗方法，手术治疗成功率较高，适当的手术方式及时机可提高临床治愈率及改善预后。