肝豆状核变性过度排铜引起贫血和脊髓病变

摘要

目的：探讨肝豆状核变性患者出现贫血和脊髓病变的原因.方法：分析6例肝豆状核变性患者出现脊髓病变和贫血的临床表现、辅助检查及治疗结果.结果：6例患者中均有脊髓病变及贫血;血清铜、铜蓝蛋白、血清游离铜减低、血红蛋白均降低;血清锌均升高,3例MRI有胸髓改变.结论：肝豆状核变性患者出现类贫血和脊髓病变表现可能是由于过度排铜导致铜缺乏引起,早期诊断是治疗的关键.