原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

摘要

原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤罕见，临床多以脾脏进行性增大伴发热、不同程度血细胞减少为主要表现，病情呈高度侵袭性，短期内可出现噬血细胞综合症、多脏器衰竭，病程凶险，预后差。高EB病毒复制与疾病发生、发展、预后不良关系密切。外周血EBV-DNA水平可能有助于估计原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤的病情及预后。依托泊普联合地塞米松、丙种球蛋白及更昔洛韦作为清除EB病毒、缓解原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的方法，近期效果显著。但缓解后仍需积极化疗。