重复肾活检评价儿童肾病综合征CsA相关性肾毒性

摘要

目的：本文旨在了解儿童肾病综合征CsA相关性肾毒性发生情况和组织学特点.方法：回顾性分析7例应用CsA治疗的儿童肾病综合征患儿(年龄分布4.1-15.8岁,平均年龄9.1岁,男女之比5为:2)临床和组织学特点.7例患儿均在CsA治疗前后进行肾活检穿刺.CsA初始剂量为5mg/kg/day,最初治疗时每周监测CsA血药浓度,以后每月监测一次,控制CsA血药浓度谷值在100-150ng/ml.结果：本组患儿诊断肾病综合征的平均年龄为5.2years(2岁-10.2岁),其中4例(57.1％)患儿为激素依赖型肾病综合征(SDNS),3例(42.9％)为激素耐药型肾病综合征(SRNS).在CsA治疗之前所有患儿曾接受过环磷酰胺静脉冲击治疗.CsA平均治疗时间为17.1月(12-27月),疗程结束所有患儿呈部分缓解或完全缓解.第一次肾穿刺活检时5例患儿病理诊断为MCD,2例为FSGS.第二次肾穿刺时3例患儿病理诊断为MCD,4例为FSGS,其中4例小管间质轻度病变,2例中度,1例重度病变.然而,仅1例肾小管间质中度病变患儿为典型CsAN的肾小管间质损害改变-条索样间质纤维化,另1例肾小管间质轻度病变患儿则出现CsAN的血管损伤的病变-肾小球血管极增生肥大伴小动脉透明变性.结论：例应用CsA治疗的肾病综合征患儿中约1/3患儿存在轻到中度CsA相关肾毒性.考虑到即使不应用CsA治疗,其肾小管间质损害也会出现进行性加重的可能,因此血管损伤病变具有评估CsA相关肾毒性更为可靠的参考价值.