肉芽肿性皮肤松弛症继发ALK阴性间变大细胞淋巴瘤1例并文献复习

摘要

目的：报道1例肉芽肿性皮肤松弛症(GSS)继发ALK阴性间变大细胞淋巴瘤(ALKALCL),提高对该类疾病诊断、鉴别诊断、治疗及预后的认识. 方法：介绍1例61岁男性GSS继发ALK-ALCL患者的诊治经过,并进行文献复习. 结果：该患者于2011年在外院经皮肤斑块、左腋下包块活检确诊GSS,经激素、干扰素、硼替佐米联合化疗等,病情迁延不愈.2015年3月因干咳、发热,经支气管镜肺活检确诊ALK-ALCL,左腋下包块穿刺活检确诊GSS.给予CHOP方案化疗效果欠佳,给予GEMOX+DEX方案病情有所改善,因化疗后继发肺部感染死亡. 结论：GSS罕见,诊断依据病理,病程缓慢迁延,继发ALCL罕见.治疗方法以化疗为主,疗效差,预后主要取决于ALCL的治疗效果.