遗传性非息肉病性结直肠癌(附19例及家系报告)

摘要

目的 提高对遗传性非息肉病性大肠癌(HNPCC)的认识和诊断水平.以利对其家族成员进行严密监测及早发现治疗,提高诊断率和治愈水平.建议针对我国国情修订适合我国国情的对本病的诊断标准.方法 对19例患HNPCC病例及家系进行回顾性分析.结果 19例患者,男10例,女9例,中位年龄43岁.结肠癌10例(升结肠3例,横结肠2例,降结肠5例),直肠9例.同时性多原发大肠癌2例,异时性多原发癌1例.同时有腺瘤息肉的3例.1例晚期癌行单纯性双腔造口术,余均行根治性手术(右半结肠切除3例,横结肠切除2例,左半结肠切除5例,Dixon手术4例,Miles手术4例).术后病理:粘液腺癌6例,腺癌、乳头状腺癌6例.Dukes分期:A期4例,B期7例,C斯8例.随访9例,全部存活,最长12年,最短2年.19例家系中共61例患癌,男34例,女27例(1.26:1).结肠癌22例、直肠癌36例、胃癌1例、子宫癌2例.结论 对HNPCC病人术后应坚持终身复查,早期发现再发肿瘤并积极治疗.进行周密的家系调查.严密监测其家族成员,以便早期发现病变以时治病提高预后水平.