成功救治系统性红斑狼疮并狼疮脑病皮质盲及急性心肌梗塞经验体会

摘要

2000年1月我科收治一名重症系统性红斑狼疮患者,住院过程中三次病危,本例并发狼疮脑病、皮质盲(视觉完全丧失)、急性心肌梗塞,多次发生感染:肺部感染、泌尿第感染、皮肤溃烂感染、口腔、泌尿系霉菌感染、带状疱疹,上述并发症,都是独立死亡危险因素.治疗过程中,矛盾重重,错综复杂,经救治,患者病情缓解、稳定出院,通过临床实践有如下点滴体会:1.IVMP,IVCTX联合冲击治疗,对狼疮脑病有妆好疗效.SLE是自身免疫性的炎性疾病,免疫复合物引起的血管炎是主要的病理变化.脑部小血管炎的论断.国内外许多报导表明IVMP,IVCTX冲击,免疫抑制治疗,可迅速控制精神神经症状.本例病人联合应用IVMP,IVCTX冲击治疗取得了明显效果,也再次证明了这一点.2.患者神经系统损害表现为癫痫大发作、头痛、头晕、视野缺损、及皮质盲.癫痫发作的原因多数是由于大脑皮层小血管炎引起血管闭塞,或是小血管破裂出血,或是蛛网膜下腔出血等引起.SLE并发皮质盲临床很少见.大脑皮质性盲,从字意上看是指大脑枕叶皮质破坏而产生的盲.而实际上是指自外侧膝状体以后的视放线病变、枕叶皮质视中枢病变或两者同时损害而产生的盲.本例临床证实为大脑皮质血管炎造成枪洗梗塞所致.每次予以IVMP,IVCTX冲击都能使视力全部恢复,说明皮质盲及时治疗预后良好.3.心血管系统是SLE常累及的重要脏器之一,尤其病情活动时可同时出现心脏受累,患者脑病发生后相继出现痛性下壁心梗、急性前壁心肌梗塞以及皮质盲,多次PANCA阳性,在ANCA相关性血管炎中,中性粒细胞可介导血管内皮细胞损伤.提示上述损害为系统性血管炎所致.本例除使用血管扩张药及抗凝药外,主要应用激素、免疫抑制冲击,取得了良好疗效.SLE并发心肌梗塞临床亦不多见,故临床医生应提高警惕,及时检查心电图,以防漏诊.4.本患者应用糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂CTX期间,致使患者的免疫力明显受抑,病程中合并了细菌、真菌、病毒等感染.因此在IVMP冲击治疗时,根据病情,权衡利弊,在患者存在严重感染、白细胞缺乏以及出现类白血病反应时,没有使用大剂量的冲击治疗方案,而是采用了100mgIVMP冲击,同样达到了暂时缓解病情的目的.当病情反复复发,而机体状态相对稳定(无感染、血像正常)时,采用1000mgIVMP冲击,使得病情取得了较长时间的缓解.上述情况表明,IVMP冲击剂量要高度个体化.以避免副作用,争取取得最佳效果.重症难治性SLE,并获长期缓解病情,采用1000mgIVMP冲击,疗效更为可靠.5.CRP是肝脏在急性时相反所产生的一种急性时相蛋白.细菌感染时CRP含量明显升高,SLE患者外周血CRP含量显著升高强烈提示并发细菌感染,而与病情活动或活动程度无关.本患者细菌感染时CRP含量明显升高,SLE病情活动时CRP含量却无明显升高,因此CRP测定对区别二者有参考价值.