肝移植治疗原发性硬化性胆管炎1例

摘要

患者女性,47岁.因进行性巩膜皮肤黄染1年,于2004年06月30日入院.于2003年5月出现皮肤及巩膜黄染,后出现恶心、乏力及全身皮肤瘙痒腹胀、牙跟出血等症状.在上海市传染病医院诊断为"原发性硬化性胆管炎",予保肝、退黄治疗,病情进行性加重.既往无其它病史,家中无类似病史.体格检查:体温37.5℃,脉搏76次/min,呼吸17次/min,血压110/60mmHg.全身皮肤色素沉着,巩膜皮肤重度黄染,心肺(一),肝肋下10cm,质硬,边缘钝,无压痛,表面不光滑,脾肋下2cm,质中等,无压痛,表面光滑,移动性浊音(-),下肢无浮肿.神经系统(一).B超:肝硬化、脾大.胸片未见异常.胃镜示食管下段静脉曲张.肝功能:ALT40U/L,AST92U/L,ALP103U/L,GGT101U/L,胆汁酸(TBA)407umol/L,TBil289umol/L,DBil198umol/L;白蛋白29g/L,白球比0.7,血红蛋白83g/L,白细胞2.36x109/L,血小板100x109/L,尿pH6.5,尿蛋白阴性,凝血功能指标轻度延长.抗线粒体抗体(AMA)阳性,肝炎免疫及甲胎蛋白均阴性.肝脏活检病理示:肝细胞浊肿,汇管区纤维组织增生,大量慢性炎细胞浸润,假小叶形成,呈结节性肝硬化.诊断为原发性硬化性胆管炎(PSC).入院后经积极治疗病情无明显好转,皮肤痉痒呈进行性加重,于2004年7月6日在全麻下行同种异体原位肝移植术,供肝来自于脑死亡的男性患者,术中引流少量腹水,病肝表面呈黄绿色,散布多个结节,呈重度硬化;脾脏肿大.常规切除病肝、植入供肝,手术历时5小时,腔静脉、门静脉、肝动脉分别以5-0、6-0、7-Oprolene线连续外翻缝合,门静脉吻合口预留1cm的growthfactor,胆总管以6-0prolene线连续缝合,不放置T管引流.术后给予FK506+赛尼哌+强的松三联抗排斥反应,同时预防感染、对症支持治疗.术后1周TBil下降至29.4umol/L,ALT153U/L.连续床旁B超监测提示:移植肝各血管及胆管吻合口均通畅,术后1个月患者未出现排斥反应,全身痉痒及皮肤巩膜黄染均已消失,TBil25.9umol/L,ALP98.3U/L,GGT71U/L,胆汁酸149umol/L,2004年7月27日出院.出院后强的松量递减至停药,而FK506长期服用,维持正常的血药浓度,目前为每日4片,目前健康状况良好,已健康存活19个月,生活质量明显改善.本文对此进行了介绍和讨论.