Kaposi型血管内皮瘤15例临床病理学观察

摘要

目的：探讨Kaposi型血管内皮瘤(KHE)的临床病理特征、免疫组化、诊断和鉴别诊断要点。rn 方法：对15例KHE进行组织学和免疫组化观察并结合文献复习。rn 结果: 其中女性8例,男性7例,中位年龄2月。肿瘤位于腋胸部7例,头部3例,腰腹部2例,大小腿各1例,小肠1例。临床上9例伴有血小板减少性紫癜综合征(KMS)。组织学上瘤组织主要由梭形内皮细胞和上皮样细胞构成,肿瘤呈结节状。并均见较为特征性的肾小球样结构,12例伴发淋巴管瘤病。免疫表型:梭形细胞表达CD34及CD31,所有病例GLUT1均阴性。14例患者KHE完整切除,1例患者KHE大部切除,随访均无瘤或带瘤存活。rn 结论：KHE是一种少见的主要发生于婴幼儿具有局部侵袭性的血管肿瘤,组织学上主要含有Kaposi肉瘤样束状梭形细胞结构,免疫表表达CD34及CD31,所有病例GLUT1均阴性。治疗以扩大切除为主。其预后决定于原血管肿瘤的大小、部位和出血程度。皮下肿瘤预后良好。