自体造血干细胞移植治疗淀粉样变并发症的观察与护理

摘要

原发性系统性淀粉样变性(primarysyste mic amyloidosis)是一少见的临床疾病,国外报告其发病率为住院患者的0.09％~0.80％,国内报告发病率为住院患者的0.03％。此病是淀粉样蛋白病的一种,为AL型(amyloid light chain),是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链(k或y)或轻链片段以淀粉样纤维素的形式沉积在心脏、肾脏、消化道等脏器侵润沉积,导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病。