遗传性出血性毛细血管扩张症

摘要

遗传性出血毛细血管扩张症(hereditarvhemorrhagic telangiectasia，HHT)又名Osler-Rendu-Weber或Rendu-Osler-Weber综合征，是一种以鼻衄、皮肤黏膜毛细血管扩张、内膜损害和伴有家族史为特征的常染色体显性遗传病。多年来认为是罕少见病，最近同外流行病学研究发现，其发病率为1:5000-8000，因此临床上表现为遗传性、血管畸形和出血素质三连症，且常到多科就诊，又常需影像学检查，极易造成误诊。