咳嗽、气短、咯血、突眼:坏死性肉芽肿血管炎(韦格纳肉芽肿病)

摘要

本文通过介绍一例坏死性肉芽肿血管炎患者的临床症状包括咳嗽、气短、咯血、突眼等现象，通过对其诊断过程的介绍，指出NGV是一种致命性疾病，发展迅速，预后不好，应用糖皮质激素治疗前，平均存活期5个月，82%患者在1年内死亡，90%患者2年内死亡。虽然糖皮质激素可使局限型NGV缓解，但疾病复发和进展常出现，而且糖皮质激素不能使系统型NGV缓解。随着细胞毒药物的应用，NGV的预后有了很大改善。目前大于80%的患者平均存活时间超过五年。但如有肺弥漫性出血或老年患者同时有严重肾功能不全的预后差，死亡率较高。只有极少数患者能治愈。