以全身性水肿为突出表现的幼年皮肌炎一例

摘要

目的；探讨以全身性水肿为突出表现的幼年皮肌炎治疗效果。方法：MRI见大腿、盆腔内及臀部肌肉信号明显增强，脂肪层水肿。肾功能正常。ANA、抗ENA抗体、RF和HPVB19-DNA阴性。予MP 80mg/d静点，IVIG共60g及降压等治疗。第5d开始好冲击。3次冲击后改用泼尼松60mg/d, MTX 25mg/w。住院2周肌力改善，水肿逐渐消退。结果：住院4周体重降至55. 5kg，全身无水肿，可自行翻身、独坐和搀扶下行走。MR工原肌肉内高信号范围明显缩小，脂肪层水肿减轻。目前激素减量中，肌力和肌酶完全正常，原破溃皮损形成瘢痕，未出现皮下钙化和脂肪萎缩。结论：其皮疹并非JDM常见的heliotrope和Gottron征，且以显著的全身性水肿为突出表现，加之肥胖导致早期水肿和肌无力被忽略，从而增加了诊断的难度。受累肢体的局限性水肿是JDM的常见表现，伴发全身性水肿则较罕见。