以皮肤病变确诊的系统性淀粉样变附典型病例

摘要

淀粉样变病(amyloidosis)是一组表现各异的临床综合征，其共同特点是淀粉样蛋白物质在病变组织沉积，好发于50岁以上中老年人，男女之比约3:1。根据病变累及的部位分为局限性和系统性(全身性)淀粉样变。系统性淀粉样变病又可进一步分为原发性、继发性和家族遗传性。原发性系统性淀粉样变病(PSA)又称Lubarsch-Pick病。